Среди заболеваний печени, протекающих в хронической форме, особое место занимает синдром Жильбера или синдром Печорина. Патология, вызываемая на генетическом уровне, не провоцирует цирроз либо рак. Она появляется из-за большой доли в кровяной сыворотке непрямого билирубина. При ней растет риск возникновения не только желчнокаменной болезни, но и холестаза.
Также обострения заметно снижают качество жизнедеятельности больного. С наличием такого заболевания нельзя брать в армию. Для результативного лечения, профилактики рассматриваемого синдрома важно своевременно обращаться к гастроэнтерологам клиник МЕДСИ. Врачи оперативно выявят признаки заболевания, назначат диагностические мероприятия для подтверждения диагноза, подготовят максимально эффективный лечебный курс.
Определение синдрома Жильбера
Болезнь Жильбера относится к наследственным патологиям, поэтому называется семейной доброкачественной гипербилирубинемией, сопровождает человека всю жизнь. Хронический характер протекания приводит к чередованию ремиссий с эпизодами желтухи, вызванной неблагоприятными факторами. Непрямая гипербилирубинемия проявляется в подростковом возрасте при половом созревании. У представительниц женского пола она диагностируется в 3. 4 раза реже, нежели у мужчин.
Как лечить повышенный билирубин
Причины возникновения синдрома Жильбера
Обмен билирубина нарушается из-за стойкого видоизменения гена UGT1A1, кодирующего фермент уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазу, который необходим гепатоцитам для расщепления билирубина. Желчный пигмент, именуемый билирубином, подразделяется на непрямой, прямой тип.
Первая разновидность в значительных дозах токсична, накапливается в кожном покрове, окрашивая кожу в характерный желтый цвет. Непрямой билирубин в крови появляется при разрушении эритроцитов. У взрослых красные кровяные тельца живут 120 суток. Затем они заменяются новыми клетками крови.
При разрушении старого эритроцита происходит высвобождение непрямого билирубина, который связывается с альбумином, доставляется в печень. В органе, избавляющем кровь от токсинов, желчный пигмент в гепатоците трансформируется в прямой билирубин посредством уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы, направляется в просвет кишечника вместе с желчью. В результате осуществляется обезвреживание и выведение вредоносного билирубина.
Классификация
- Печеночный
- Механический
- Гемолитический
Болезнь причисляется к печеночному типу, потому что обусловлена отклонениями в функционировании печени при удалении билирубина.
Симптомы синдрома Жильбера
Основными признаками считаются пожелтения слизистых оболочек, кожного покрова, глазных склер. Желтизна бывает с различной насыщенностью, проявляется волнообразно.
Эпизодические обострения провоцируются разнообразными факторами – как внутренними, так и внешними. Больной может чувствовать в правом подреберье тяжесть, боль. Малоприятные ощущения связаны с неблагоприятным изменением состава желчи, который и приводит к нарушению ее оттока. В итоге фиксируются отклонения в пищеварении: меняется характер стула, усиливается газообразование, появляется отрыжка. Иногда регистрируется головокружение, ухудшение сна, подавленность настроения, быстрое наступление утомления.
Почему Повышен Билирубин? Общий билирубин. Прямой билирубин. Непрямой билирубин.
К каким врачам обращаться?
Изначально посещается педиатр либо терапевт. Медработник всесторонне обследует, исключит иные разновидности болезней. Благодаря полученным результатам исследований, эксперт направит к гастроэнтерологу, генетику, а также гепатологу, который диагностирует и лечит патологии печени, желчевыводящих путей.
Диагностика синдрома Жильбера
В первую очередь кровь анализируется на общий билирубин, доля которого в одном литре варьируется в пределах 21. 51 микромоля при синдроме Жильбера. Физическое напряжение либо заболевание периодически повышает его количество до уровня, равного 85. 140 мкмоль/л.
Подозревая наличие болезни Жильбера, назначается одна из трех проб (анализов):
- С голоданием. За счет полноценного голодания или строгого соблюдения низкокалорийного рациона в течение пары суток, предполагающего каждодневное употребление еды, содержащей не более 400 килокалорий, доля билирубина в кровяной сыворотке увеличивается на 50. 100%. Первый раз концентрация компонента желчи уточняется утром натощак в день старта пробы. Второе определение количества выясняется по прошествии двух суток
- С фенобарбиталом. Лекарственный препарат активизирует фермент глюкуронилтрансферазы, понижает концентрацию билирубина
- Генетическое исследование. Отличается максимальной точностью, поскольку позволяет выявить мутацию соответствующего гена
Методы лечения
Отсутствует не только этиотропная, но и патогенетическая лечебная терапия. Современная медицина способна лишь облегчить либо снять симптоматику при помощи следующих методик:
- Избавление от таких факторов влияния как инфицирование, физические или психические перегрузки. Стоит исключить употребление спиртосодержащих жидкостей, лекарственных средств, токсичных для печени
- Прекращение приема лекарств, способствующих глюкуронированию, отделению альбумина от билирубина. К ним причисляются салицилаты с сульфаниламидами, гепатрин и пероральные контрацептивы
- Отведение прямого билирубина посредством обильности питья для наращивания выработки мочи, активированного угля, адсорбирующего в кишечном тракте билирубин
- Связывание альбумином уже имеющегося билирубина. Альбумин дозируется из расчета грамм на килограмм веса тела в течение одного часа. Особенно важна процедура перед обменным переливанием крови
- Расщепление фототерапией билирубина, находящегося в тканях. Применяются лампы синего свечения, имеющие длину волны на уровне 450 нм. Источники света должны размещаться от кожного покрова на дистанции в пределах 40. 45 см
- Исключение попадания большого объема лучей солнца
- Витаминотерапия. Стремятся насытить витаминами группы B
- Строгое соблюдение диеты, лимитирующей потребление продовольствия, содержащего консерванты с насыщенными жирными кислотами. Контроль питания
- Употребление желчегонных веществ
- Терапия заболеваний желчевыводящих путей хронического характера и таких же инфекций
- Переливание крови обменного типа. Используется в критических ситуациях
- Прием на основе назначенного курса таких гепатопротекторов, как экстракты артишока полевого, плодов расторопши, а также комбинированных протекторов растительного происхождения
Если фенобарбитал провоцирует вялость с сонливостью, нарушение координации телодвижений, то выбирается 0,05 грамма, принимаемые перед отходом ко сну. Это нужно для увеличения периода его употребления.
Когда самочувствие плохое при концентрации билирубина в крови на уровне 50 мкмоль/л, тогда назначается короткий лечебный курс с применением фенобарбитала. Ежесуточно принимается 0,03. 0,2 грамма в течение от пары недель до месяца. Допускается пользоваться валокордином, корвалолом, а также барбовалом, поскольку в них содержится фенобарбитал. Троекратно в сутки употребляется по 20.
25 капель. Следует отметить, что не каждому данный вариант поможет. Разрешается два-три раза в сутки использовать и кордиамин на протяжении 7 дней, отмеряя не более 30. 40 капель.
Терапию зиксорином организм переносит хорошо. Побочных явлений не наблюдается. В России с 1998 года запрещено смывать данное средство, поэтому флумецинол не изготавливается.
Страдающим синдромом Жильбера приходится сталкиваться и с желчнокаменной болезнью, а также холециститом. Исключается подобное развитие событий приемом отваров из желчегонных трав. Эксперты рекомендуют на регулярной основе очищать печень тюбажами с сорбитом либо ксилитом, пользоваться солью «Барбара» и карловарской.
Осложнения
Чаще всего образуются желчные камни, потому что в желчи оказывается мало соответствующих пигментов. Камни способны формировать пролежни в желчных протоках, которые могут разрываться. Появляются и свищи из-за них, поэтому показано консультирование у хирурга.
Профилактика
При синдроме Жильбера у взрослого человека или ребенка целью профилактических процедур является предупреждение развития желчнокаменной болезни, желтухи. Нельзя физически перегружаться. Запрещается кушать консервированное продовольствие, жареные блюда, жирную пищу, много пряностей.
Желтуха провоцируется и некоторыми медикаментами. Лечащий врач совместно с больным уточняет необходимость употребления подобных лекарств. Нередко польза от них перевешивает вероятность появления желтушного криза.
Инфекции, протекающие с лихорадкой, также способны привести к желтухе. Рекомендуется вовремя вакцинироваться, закаливаться, блюсти личную гигиену, выполнять общеукрепляющие мероприятия.
Зачастую синдром Жильбера протекает в тяжелой форме, если уже имеются заболевания печени. Благодаря своевременным методикам диагностирования вирусных гепатитов, алкогольной болезни печени, их лечения реально минимизировать риски, снизить тяжесть последствий.
В качестве профилактической меры требуется периодически проводить скрининговые обследования вместе с выполнением биохимического анализа крови. Исследования позволяют на ранней стадии выявлять желчнокаменную болезнь, считающуюся основным осложнением. При возникновении необходимости осуществляется ультразвуковое обследование органов, расположенных в брюшной полости. Благодаря раннему старту консервативной лечебной терапии, удается предупредить формирование желчных камней, избежать хирургического вмешательства.
Преимущества обращения в МЕДСИ
Основные достоинства, которые заставляют многих людей с синдромом Жильбера обращаться за услугами именно нашей клиники:
- Высокий уровень медицинского обслуживания. Используется только современное оборудование, которое зарекомендовало себя только с положительной стороны во всем мире
- Ведущие специалисты. Врачи имеют большой опыт работы в данном направлении. Постоянно повышают уровень квалификации
- Комфортабельный стационар. В центре созданы все условия для нахождения в приятной и удобной обстановке. Вы будете чувствовать себя как дома
- Возможность плановой госпитализации по ОМС. Это весьма выгодно для пациента, работаем в различных профильных направлениях
- Допускается экстренная госпитализация. При наличии явных симптомов возможно быстрое оформление в стационар
- Уникальные программы подготовки перед госпитализацией. Вы можете быть уверены, что лечение в клинических условиях окажется эффективным.
Вопрос/ответ
Если возникла желтизна на кожном покрове и в районе глаз, это в любом случае плохо?
Нет. Желтуха, возникающая ввиду наличия данного синдрома, не всегда указывает на гибель клеток печени или воспалительный процесс. Исключена вероятность образования рака и цирроза.
В ходе развития синдрома Жильбера на генетическом уровне снижается активность фермента, участвующего при обезвреживании билирубина (примерно на 35%). Без его наличия билирубин не будет выводиться. Он как бы ждет своей очереди, оставаясь в составе крови.
Речь идет о наследственности, но ребенок первоначально был абсолютно здоров. Почему появилась желтизна, диагностировали синдром Жильбера?
Подростковый возраст сопровождается повышением концентрации половых гормонов. Такая особенность способна повлиять на обмен билирубина. Именно во время полового созревания его объем увеличивается.
В ходе генетического анализа не выявлено мутаций, характерных синдрому Жильбера. Гастроэнтеролог при этом не исключает его наличие. Почему?
Чаще всего у европеоидного человека, у которого диагностировали синдром Жильбера, присутствует гомозиготный полиморфизм на двух основаниях с последовательностью TATAA гена UGT1A1. Несмотря на это, возможно возникновение более ста иных мутаций, которые стали причиной возникновения заболевания. Такие проявления происходят изредка, но возможно.
Вчера было все в норме. Почему билирубин повысился именно сейчас?
Организм человека выводит различные вещества из «зоны комфорта», что приводит к увеличению объема билирубина. Этому может поспособствовать голодовка (диета), чрезмерное обезвоживание, наличие острых заболеваний или обострение хронических недугов, стрессовое состояние, цикл менструации у женщины и прочее.
Чувствую себя плохо. Доктор сказал, что билирубин здесь не при чем. Так ли это?
Не стоит паниковать по каждому случаю. Возможны жалобы на наличие недомогания, усталости, тошноты и беспокойства, но итоговые исследования не укажут на связь с симптомом Жильбера. Уровень билирубина не высокий. Причин для беспокойства нет.
Список литературы
Клинический протокол диагностики и лечения синдрома Жильбера. Министерство здравоохранения РК. 2014.
Не затягивайте с лечением, обратитесь к врачу прямо сейчас:
- Консультация врача-педиатра
- Прием врача-терапевта
- Консультация детского врача-гастроэнтеролога
- Прием врача-гастроэнтеролога
- Прием врача-гепатолога
- Лабораторная диагностика
Источник: medsi.ru
Доброкачественные гипербилирубинемии
Доброкачественные или функциональные гипербилирубинемии у взрослых – это такое состояние, при котором нарушен обмен билирубина, что сопровождается желтухой, рядом других признаков, но без структурных изменений органа. Считается самостоятельным заболеванием, чаще всего генетического характера (передается в семье по доминантному типу).
Диагностикой и лечением доброкачественных гипербилирубинемий занимаются гепатологи при участии генетиков, гастроэнтерологов, эндокринологов, инфекционистов и других узких специалистов при необходимости.
Общая информация
Билирубин – особый печеночный фермент, который отвечает за характерный цвет желчной жидкости. Он производится при распаде определенных белков, например, гемоглобина, и бывает прямым и свободным (такой тип легко соединяется с жирами и не зависит от белков). Когда процесс выведения или выработки билирубина нарушается, он начинает накапливаться в крови в избыточном количестве, что вызывает характерные изменения окраски кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек.
Распространенность синдрома достаточно высока: до 15 % всех выявленных случаев поражения печени приходится на доброкачественные гипербилирубинемии. Болезнь весьма трудно диагностировать, из-за чего многие пациенты годами получают неверное лечение.
Классификация
Существует несколько вариантов заболевания, каждая из которых отличается своими особенностями.
- Синдром Жильбера – наиболее распространенный вариант доброкачественных гипербилирубинемий наследственной природы. От него страдает около 10% населения всего земного шара, причем у женщин он встречается реже, чем у мужчин. Патология чаще всего впервые проявляется в подростковом возрасте. В некоторых случаях протекает бессимптомно, в других – усиливается на фоне стресса, тяжелых физических или умственных нагрузок, острых инфекционных заболеваний.
- Синдром Криглера-Найяра – генетически обусловленная ферментопатическая доброкачественная гипербилирубинемия. Развивается из-за нарушения так называемого процесса конъюгации – обезвреживания и выведения свободного билирубина. Патология имеет две клинические формы, одна из которых характеризуется стремительным течением и является угрожающим для жизни состоянием.
- Синдром Дабина–Джонсона – хроническое и также наследственное заболевание, которое возникает в результате недостаточного выведения билирубина в желчь из клеток печени. В наиболее активную фазу патология вступает примерно в возрасте 20–25 лет, но в отдельных случаях проявляется и раньше.
- Синдром Бюрка – рассматривается специалистами, как подвид синдрома Дабина-Джонсона. Основное отличие этой формы заболевания от предыдущей – слабовыраженная желтуха, в то время как при синдроме Дабина-Джонсона основным клиническим признаком является явное пожелтение кожи, слизистых и склер глаз.
- Синдром Ротора – относится к группе идиопатических негемолитических функциональных гипербилирубинемий. В основе механизма развития патологии лежат нарушения конъюгации, аналогичные синдрому Клиглера-Найяра. В большинстве случаев впервые выявляется у подростков мужского пола.
- Синдром Мейленграхта – заболевание, сопряженное с чрезмерным образованием билирубина из-за ускоренного распада эритроцитов (красных кровяных телец). По клиническим признакам такая форма болезни во многом схожа с синдромом Жильбера. Чаще болеют мужчины, чем женщины, при этом первые симптомы патологии могут проявиться как в раннем подростковом возрасте, так и на зрелых этапах жизни.
Существует еще несколько вариантов доброкачественных гипербилирубинемий, но они по сути являются подвидами выше описанных типов.
Также в рамках каждой формы специалисты выделяют другие классификации, например, по длительности и тяжести течения, времени возникновения болезни, по генотипу, характеру печеночных изменений и ряду других параметров.
Причины развития
Основным фактором возникновения доброкачественных гипербилирубинемий является либо нарушение транспортировки свободного билирубина, либо проблемы с переводом свободного билирубина в связанный.
В число вероятных предпосылок к развитию патологии входят:
- различные заболевания печени (цирроз, алкогольная болезнь, гепатиты различного происхождения);
- нерациональный или бесконтрольный прием лекарственных препаратов, особенно средств НПВС, системных антибиотиков;
- закупорка желчевыводящих протоков;
- онкологические поражения печени, желчного пузыря и близлежащих структур.
Подобные патологии не являются прямой причиной формирования функциональных гипербилирубинемий, но могут стать отягощающим фактором.
Также риск развития патологии увеличивается, если человек:
- часто или в больших количествах употребляет алкоголь;
- страдает наркотической зависимостью;
- регулярно испытывает стрессы, тяжелые физические нагрузки;
- курит;
- часто болеет;
- имеет хронические заболевания органов брюшной полости.
В ряде случаев опосредованной причиной может послужить травма печени или желчевыводящих протоков.
Симптомы
Подавляющее большинство пациентов переносят доброкачественные гипербилирубинемии без ярких клинических проявлений. Иногда наблюдаются слабо выраженные признаки, на которые при отсутствии физических жалоб больной даже внимания не обращает.
Тем не менее, при некоторых формах заболевания симптомами становятся:
- периодические боли в животе спастического характера;
- расстройства стула;
- ощущение тяжести, переполненности желудка даже после небольших приемов пищи;
- привкус горечи или металла во рту;
- заметное снижение аппетита;
- тошнота, иногда рвотные позывы.
Чаще всего подобные явления пациент списывает на некачественные продукты питания, переедание, нарушение диеты и другие достаточно банальные причины.
Основным признаком заболевания является пожелтение кожи, а также склер глаз и слизистых оболочек рото/носоглотки. При некоторых формах желтуха выражена очень ярко, при других легкую желтизну можно заметить только после физической нагрузки или серьезного психоэмоционального переживания.
Сопутствующими признаками также могут стать слабость, сниженная работоспособность, частые перепады настроения, немотивированная раздражительность. Некоторые пациенты впадают в подобие депрессивных состояний, другие отмечают постоянное чувство разбитости.
Получить консультацию
Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.
Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:
Источник: www.smclinic.ru
Гипербилирубинемия
Гипербилирубинемия – это увеличение содержания в крови билирубина больше 20,5 мкмоль/л. Чаще всего является показателем инфекционной или воспалительной патологии печени, желчевыводящих путей. Также причиной могут выступать метаболические расстройства, гемолитические анемии, другие болезни органов ЖКТ. Ведущим клиническим признаком является желтуха.
Остальные симптомы определяются основным заболеванием. Уровень билирубина исследуется в биохимическом анализе крови натощак. Лечение зависит от патологии, на фоне которой развилась гипербилирубинемия.
Гипербилирубинемия
Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).
Причины гипербилирубинемии
Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).
У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):
- Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
- Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
- Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
- Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
- Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
- Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.
Патогенез
Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.
Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.
Классификация
В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:
- Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
- Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.
Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.
Симптомы гипербилирубинемии
Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.
При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча — темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.
Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.
У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.
Осложнения
Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.
Диагностика
Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:
- Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
- Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
- Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.
Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.
Лечение гипербилирубинемии
Консервативная терапия
Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:
- Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
- Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
- Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
- Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
- Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.
Хирургическое лечение
Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.
Прогноз и профилактика
Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.
Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).
Литература
1. Трудный диагноз. Т.2/ Тейлор Р.Б. – 1992.
2. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Алгоритмический подход/ Хили П.М., Джекобсон Э.Дж. — 2014.
3. Дифференциальная диагностика внутренних болезней/ под ред. В.В. Щёкотова, А.И. Мартынова, А.А. Спасского — 2017.
Источник: www.krasotaimedicina.ru